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淀粉样变性究竟是什么病症
山东大学第二医院神经外科   2018-07-23 10:01 作者:peili 来源:未知 文字大小:[][][]
  最近,咱们病房接连收治了三四例从全国各地来的患者,当地医院置疑患者得了淀粉样变性,转来我院确诊并医治。
  
  那么,什么是淀粉样变性呢?
  
  淀粉样变性是一种比较罕见的全身体系性疾病,误诊率高达70%左右。常累及患者肾脏、心脏、肝、胃肠道、肺、骨骼、骨髓、免疫体系、中枢或周围神经及软安排(包含舌、皮下脂肪)等多个脏器,严重者呈现尿毒症、心功用衰竭或猝死。
  
  淀粉样变性的发作是机体内一种淀粉样纤维蛋白沉积物引起的,这种沉积物经特别的染色——刚果红染色阳性。这种淀粉样物质可所以免疫球蛋白轻链、转甲状腺素、纤维蛋白原A、载脂蛋白A等蛋白物质组成。故淀粉样变性能够由骨髓瘤等恶性浆细胞病引起(与骨髓瘤伴发),也能够由甲状腺疾病或本身免疫体系疾病引起。
  
  60%的淀粉样变性患者确诊时年纪50~70岁,确诊体系性淀粉样变应有2个或以上脏器劳累的依据,确诊首要依靠骨髓、肾脏、腹壁脂肪、舌等劳累安排病理学查看:淀粉样蛋白质刚果红染色阳性:一般光学显微镜下呈无定形的均匀的嗜伊红上色;偏振显微镜下呈特异的苹果绿色荧光双折射。
  
  肾脏24小时尿蛋白>0.5g,且首要为白蛋白心脏超声:均匀室壁厚度>12 mm ,扫除其他病因肝脏总长度>15 cm(无心衰)或碱性磷酸酶>1.5倍正常高限神经体系周围神经病变:对称性下肢感觉、运动神经病变自主神经病变:胃排空紊乱,假性梗阻,分泌失调(扫除直接由胃肠道淀粉样变所导致)胃肠道有症状并经直接活检证明肺有症状并经直接活检证明印象学查看显现典型的弥漫性肺间质病变软安排巨舌;关节病;跛行(由血管淀粉样变引起);由活检证明的肌病或假性肥壮;腕管综合征淀粉样变性的医治首要采纳与多发性骨髓瘤相似的化疗计划医治,较有用的药物有万珂、马法兰、糖皮质激素(包含地塞米松和强的松等)等药物组成的化疗计划化疗,契合规范的患者也可采纳干细胞移植医治。
  
  但与骨髓瘤不同的是,抗骨髓瘤医治有用的患者大部分2个阶段开端显现出效果,而淀粉样变性的患者医治的显效时刻可能需求更长时刻,需求4个阶段或更多阶段。在脏器功用改进方面,可能蛋白尿或肾功用的改进会较早呈现。心脏劳累的患者面对的危险更大,医治比较困难。

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